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免疫性血小板减少性紫癜 (别名:特发性血小板减少性紫癜,自身免疫性血小板减少,紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,ITP,血小板减少性紫癜,出血性紫癜 )
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就医指南
挂号科室: 血液科
发病部位: 全身
多发人群: 1~5岁小儿
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 特发性血小板减少性紫癜,获得性血小板功能障碍,血小板减少症
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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一、一般治疗

对于新诊断ITP病例:①患儿无出血或轻微出血可不考虑血小板计数,处理措施为严密观察;②鼻出血持续15分钟或以上,应根据出血状况选择治疗方法。对于血小板计数稳定在30x10的九次方每升以上的持续性和慢性病例,要充分考虑激素和免疫抑制剂等治疗给患儿带来的风险。在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物。

二、糖皮质激素

其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松,剂量为每II1。5~2mg/kg,分3次口服,或者每日4mg/kg,连用4天。岀血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5〜2mg/kg,或甲泼尼龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状缓解后改口服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。

三、大剂量静脉丙种球蛋白

常用剂量为每日0.4〜0.5g/kg,连续5天静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次;以后每3〜4周1次。副作用少,偶有过敏反应。

四、血小板输注

因患儿血液循环中含有大量抗血小板抗体,输入的血小板很快被破坏。故通常不主张输血小板;只有在发生颅内岀血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板,并需同时F以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板被破坏。

五、抗-D免疫球蛋白

又称抗Rh球蛋白,其作用机制尚未完全清楚,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板的作用较糖皮质激素和大剂量丙种球蛋门慢,但持续时间长。

六、脾切除

现多主张采用腹腔镜脾切除术。脾切除有效率约为70%,适用于病程超过1年,血小板持续<50x 10的九次方每升,有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不行脾切除。术前必须进行骨髓检查,巨核细胞减少者不宜进行脾切除。术前PAIgG极度增髙者,脾切除的疗效亦较差。

七、利妥昔单抗

目前主要用于治疗慢性ITP和难治性ITP。剂量为375mg/每平方米,静脉滴注,每周1次,共4次。一般在首次注射4~8周内起效。

八、免疫抑制剂

目前主要用于治庁慢性ITP。环孢素3~5mg/(kg.d),分2〜3次口服,开始治疗剂量可稍大,应根据血药浓度调整剂量,疗程3~4个月,主要副作用是肝肾功能损害。其他如长春新碱,每次0.75~1mg/平方米。加0.9%氯化钠溶液静脉注射,每周1次,可连续用4〜6次。对儿童慢性ITP应用细胞毒药物治疗一定要慎重,对其利弊要进行综合评价。

九、其他

达那唑是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10~15mg/kg,分次口服,连用2~4个月。干扰素-a2b对部分顽固病例有效,剂量为每次5万~10万单位/kg,皮下或肌内注射,每周3次,连用3个月。

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王学锋
王学锋 主任医师
血液科
擅长:出血病和血栓病诊断与治疗
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