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异源内分泌综合征 (别名:伴瘤内分泌综合征 )
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就医指南
挂号科室: 内科,内分泌科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,支持治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 肾上腺危象,低血糖症,巨人症
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相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、SIADH除病因治疗外,应积极对症处理。对于轻度SIADH,应限制摄水量,每日应<800~1000mL,使水处于负平衡,以减少体液过多和尿失钾。经限水及全身化疗后,多数患者可缓解。如果化疗需要水化或化疗导致更严重的低钠,应先更换药物。当有严重水中毒(有抽搐、昏迷等症状)时,使用速尿等药物,同时静脉给予30g/L氯化钠溶液,以便迅速纠正血钠浓度和血浆渗透压,但必须防止诱发肺水肿。

2、第一型异位ACTH综合征治疗困难,预后差,确诊时往往已不能手术,仅可用联合化疗。患者易伴发感染,在化疗前尽早使用酮康唑等抑制过量皮质醇产生,以预防致命的感染。第二型多由类癌引起,恶性程度低,但也可发生纵隔和肺门淋巴结转移,在明确诊断后宜尽早手术根治,术中应仔细清扫淋巴结,否则Cushing综合征可能持续存在。异位ACTH综合征还易伴凝血因子如Ⅷ因子、血友病因子增加和纤溶蛋白减少,从而导致高凝状态,Noorlander等报道一伴有异位ACTH综合征的肺鳞癌患者死于肺动脉栓塞,应引起重视。对症治疗还包括控制糖尿病、补钾等。  

3、伴瘤高钙血症一般血钙在3.5mmol/L以上,往往易发展至高钙危象,过高的血钙对患者远较肿瘤本身更具危险性,需积极抢救。治疗的关键是大量补充生理盐水4~6L/d,必要时速尿40~60mg,静脉注射,促进尿钙排泄。还可肌肉注射降钙素50~200U/次,静脉滴注二膦酸盐60mg/d、糖皮质激素(氢化可的松150~300mg/d)等抑制骨吸收。一些化疗药物(如硝酸镓、光辉霉素等)也有降钙作用,Cvitkovic等用硝酸镓和二膦酸盐治疗伴瘤高钙血症的经验表明,硝酸镓降血钙效果优于二膦酸盐。以上方法均无效时,可用无钙透析液行血液透析或腹膜透析。  

4、低血糖急性发作时应静脉注射50%葡萄糖液60100mL,5~10min可重复,继之100g/L葡萄糖液静脉滴注,保持血糖在正常高水平为宜,无效时可肌肉注射胰高血糖素1mg。升糖激素如糖皮质激素、生长激素等可用于控制慢性低血糖的发生。一般外科手术切除肿瘤后,低血糖可自行缓。  

5、异位人促性腺激素分泌综合征治疗的关键为切除肿瘤,术后性腺功能紊乱的症状可消失。



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合作医生
张宁
张宁 副主任医师
消化内科
擅长:从事消化内科临床工作十余年,在香港中文大学威尔斯亲王医院进修2年。对消化系统疾病的诊断与治疗有丰富的临床经验,擅长消化内镜的诊断和内镜下治疗。
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