一、手术治疗
1、切除原发肿瘤
如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除，一般可取得良好的预后。
2、双侧肾上腺次全切除
对于未能早期发现异位肿瘤来源的患者，高皮质醇血症会严重威胁患者生命，为缓解症状，考虑双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗，以迅速缓解高皮质醇血症所带来的危害，这种方法适用于那些生长较缓慢的支气管或胸腺类癌。
二、药物治疗
甲吡酮、氨鲁米特、酮康唑等类固醇合成酶阻断剂可用于该病的治疗。但这些药物有较严重的不良反应，如皮疹、胃肠道反应、嗜睡等，因此建议患者和食物一起服用。需要注意药物治疗可引起皮质醇减退症，患者可在专业医师指导下服用奥曲肽。
三、其他
对于病变较局限、对放疗较敏感的肿瘤，放射治疗可取得较好的疗效。
