在鉴别诊断中应该注意者是：视网膜发育异常;晶体后纤维增生;转移性眼内炎;渗出性视网膜炎(Coats病)：发生于7-8岁以上男性青少年，多为单眼，病程进展缓慢，眼部检查，玻璃体很少有混浊，视网膜呈白色渗出性脱离，广泛的毛细血管扩张及出血点和胆固醇结晶，而Rb多发生于5岁以下婴幼儿，玻璃体混浊较多见，视网膜脱离为实性，血管怒张及新血管多限于肿瘤区，此外，从X光照片，CT及超声诊断均有明显不同，可除外Coats病。