1、弥散性血管内凝血(DIC)：该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血，血小板减少，凝血因子减少，继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高，TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高，但有时TTP和DIC的鉴别较困难。

2、Evans综合征：自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

3、系统性红斑狼疮(SLE)：有关节症状，肾损害，神经症状，并有溶血性贫血，皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。

4、溶血尿毒症综合征(HUS)：目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)，HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。