应注意与单发性血管球瘤，Kaposi肉瘤鉴别。

本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形，与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出，在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。