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先天性主动脉瓣下狭窄 (别名: )
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就医指南
挂号科室: 外科,心胸外科
发病部位: 心脏
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 手术治疗,药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 法洛四联症,心绞痛,动脉导管未闭,高血压,心室间隔缺损
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1、主动脉瓣下纤维隔膜切除术  

伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例,在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替换术。  

纤维隧道型狭窄切除术:此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小,为了解除左心室流出道狭窄,大多数病例需同期作主动脉瓣替换术,施行主动脉-心室形成术时应用体外循环结合心脏冷停搏液和局部心肌降温,保护心肌,建立体外循环后,阻断升主动脉,解剖升主动脉根部前壁脂肪组织,明确右冠状动脉开口的位置,纵向切开升主动脉根部前壁,切口右缘距右冠状动脉约7mm,以便于缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织,不影响右冠状动脉血流,切口下缘向下,向左在右冠瓣与左冠瓣交界处切开主动脉瓣环,并延伸入肺动脉瓣下方的右心室流出道前壁,这样即可显露心室间隔的左,右侧,从主动脉瓣环切口下缘在室上嵴部位纵向切开增厚的心室间隔,并全部切开主动脉瓣下管状狭窄,切除主动脉瓣,置入直径足够大的人工主动脉瓣,将人造主动脉瓣的大部分(约60%)缝环缝合固定于主动脉瓣环上,按心室间隔切口和主动脉切口的形态,大小和长度修剪供修补用的梭形涤纶织片,将织片下端缝合固定于心室间隔的左侧,右心室一侧的缝线用涤纶小垫片加固,织片置于心室间隔的左侧,由于左室腔压力高,可使织片紧贴于心室间隔,减少室间隔修补区产生左至右分流的可能性,织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定,完成人工瓣膜置换术,织片的上部则与升主动脉切口边缘连续缝合,右心室流出道切口则用心包或补片连续缝合,并将心包片的上半部缝合并覆盖于已用于缝补升主动脉切口涤纶织片的表面,心内操作即告完成,主动脉-室间隔成形术后主动脉瓣环直径可增大5~8mm,同时左心室流出道也可增大50%。  

(1)切口;(2)纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄;(3)切除主动脉瓣,作人工瓣膜置换,并取大小合适的织片,其下端缝合固定于心室间隔的左侧,右心室一侧的缝线用绦纶小垫片加固,织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定;(4)右心室流出道切口用心包缝合。  

2、纤维隧道型狭窄切除术  

主动脉瓣下纤维隧道型狭窄,如主动脉瓣环及瓣叶正常,勿须作主动脉瓣膜替换术的病例,可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口,经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳,经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳,在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔,室间隔切口与左室流出道平行,约长2~3cm,切口上缘不超越主动脉瓣,剥离并切除主动脉瓣下纤维管道,用涤纶织片缝补心室间隔切口,并扩大左心室流出道,然后缝合主动脉及右心室切口,有的外科医师主张在心脏外作旁路手术,在左心室与升主动脉,胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工生物瓣膜的人造血管,人造血管的一端与左心室心尖部切口作对端吻合术,带人工瓣膜的一端与主动脉作端侧吻合术。  

(1)在主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一横切口;(2)切除主动脉瓣下纤维管道;(3)涤纶织片缝补心室间隔切口;(4)缝合主动脉及右心室切口。  

主动脉瓣下纤维隧道型狭窄切除术(勿需置换瓣膜)。  

3、吻合带人工瓣膜的人造血管  

治疗效果:先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术,因此手术死亡率比瓣膜部狭窄低,一般约为5%,主动脉-心室成形术的手术死亡率较高,约近10%,且术后传导束损伤的并发率较高,有的病例组报道术后各类传导阻滞的发生率可高达50%左右,术后左心室与主动脉收缩压差明显降低,心功能改善,恢复到I级者约占80%,术后15年随诊约40%病例晚期死亡,晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变,狭窄复发,房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。  

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合作医生
殷胜利
殷胜利 主任医师
心血管外科
擅长:擅长治疗心脏瓣膜疾病,各种先天性心脏病,主动脉夹层动脉瘤,扩张型心肌病以及各种原因导致的终末期心脏病。在婴幼儿复杂先天性心脏病方面,国际上首次应用腔静脉横断法治疗心上型与心下型完全性肺静脉异位引流的婴幼儿取得良好效果。
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