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先天性胸腺发育不全 (别名:DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征 )
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就医指南
挂号科室: 儿科,感染科
发病部位: 全身
多发人群: 婴幼儿
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 胸腺瘤,法洛四联症
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。

2、对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。

3、对先天性心血管畸形可手术治疗。胸腺激素对本症的免疫重建可能起着作用,剂量为1~250mg/m肌内或皮下注射,1次/d,共1~3周,以后改为每1~2周注射1次。

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合作医生
赵坡
赵坡 主任医师
病理科
擅长:神经内分泌系统以及肝脏肿瘤病理学诊断。
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