应与尤文氏肉瘤，软骨肉瘤相鉴别。  

1、尤文氏肉瘤：疼痛是尤文氏肉瘤最常见的临床症状，大约有2/3的患者可有间歇性疼痛，疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延，如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行，关节僵硬，还伴有关节积液，本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可产生下肢的放射痛，无力和麻木感;随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红，肿，热，痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大，发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块，全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。  

2、软骨肉瘤：原发软骨肉瘤一开始即为恶性，患者多为20岁以下的青少年，症状与骨肉瘤相似，局部疼痛剧烈，发展快，可以迅速发生恶病质，预后差，继发软骨肉瘤多由骨软骨瘤，软骨瘤或畸形性骨炎恶变，患者多为30岁以上的成年，症状较轻，预后较佳。