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特发性高嗜酸性细胞综合征 (别名: )
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就医指南
挂号科室: 内科,血液科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次。对器官系统的并发症应积极治疗。  

治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲。起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常。确当的强的松治疗至少应持续2个月。若病情缓解,剂量应逐渐减少。在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗。可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量。若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl。偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数。>100000/μl,应考虑白细胞单采术。  


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张蕊
张蕊 主任医师
血液科
擅长:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(噬血细胞综合征)、郎格罕细胞组织细胞增生症、慢性活动性EBV感染及其它儿科血液病的诊断及治疗。
张蕊
张蕊 主任医师
北京儿童医院 血液科
擅长:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(噬血细胞综合征)、郎格罕细胞组织细胞增生症、慢性活动性EBV感染及其它儿科血液病的诊断及治疗。
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