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视网膜色素变性 (别名:毯层视网膜变性,RP )
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就医指南
挂号科室: 眼科
发病部位:
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 青光眼
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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后极性白内障是本病常见的并发症,一般发生于晚期,晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊,约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症,亦有合并黄斑水肿的患者。  

约有50%的病例伴有近视,近视多见于常染色体隐性及性连锁隐性遗传患者,亦可见于家族中其他成员,聋哑病兼患本病者亦高达19.4%,视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。  

色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致,本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征,典型者具有视网膜色素变性,生殖器官发育不良,肥胖,多指(趾)及智能缺陷五个组成部分,该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型,此外,本病尚有一眼或其他器官的并发或伴发疾病,少见。


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李学喜
李学喜
眼科
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