鉴别诊断许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。

1、原发性高血压某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸，多汗，焦虑，心输出量增加，但患者的尿儿茶酚胺是正常的，尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2、颅内疾病在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状，患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病，但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3、神经精神障碍在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆，但是焦虑发作时通常血压是正常的，如果血压亦有上升，则有必要测定血，尿儿茶酚胺以助鉴别，癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的，癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

4、绝经综合征处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热，出汗，急躁，情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。

5、其他甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压，但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高，冠心病心绞痛发作，急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别，一般根据发作时心电图改变，改善心肌供血治疗有效等可以与之区别，最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。冠心病心绞痛;其他原因所制焦虑状态;不稳定性原发性高血压;伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等;绝经期综合征;甲状腺功能亢进。