1、听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕，前庭神经元炎，迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别，前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2、耳聋应与内耳硬化症，药物性耳聋相鉴别，听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
3、与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常，CT,MRI可协助鉴别。②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大，有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短，脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤，起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低，但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系，不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。
