本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节，几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜，肌腱，神经浸润，肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡，本病早期可误诊为环状肉芽肿，类风湿结节，纤维瘤，皮样囊肿等，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，早期广泛局部切除，可获痊愈。