1、患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力，消化不良症状如腹胀，厌食，恶心，腹泻等，也有突然发生胃肠道大出血者，偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。

2、全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。