1、本病和限制型原发性心肌病的临床表现极为相似，鉴别往往甚为困难。限制型原发性心肌病起病比较缓慢，早期可有发热，逐渐出现乏力，头晕，气急，病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急，咳嗽，咯血，肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张，肝大，下肢水肿，腹水等，心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，内脏栓塞不少见。心包炎外科治疗常可得到良好的效果，而心肌病则预后不佳，因此，个别鉴别实在困难的病例应进行血流动力学和影像学（CT或MRI）检查，必要时作心内膜活检，如影像学显示心包增厚，除非三项血流动力学检查全部符合限制性心肌病，应考虑开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查。

2、此外尚需与肝硬，结核性腹膜炎及其他心脏病变引起的心血衰竭相鉴别。