小儿骨硬化
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小儿骨硬化?
2008-06-20 00:00:00
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石骨症(osteopetrosis)又名大理石骨病(marblebonedisease)、Albers一schonberg病,为一少见的先天性骨发育障碍性疾玻主要特点是全身骨骼硬脆,骨密度增高,骨髓腔变窄甚至消失,较易发生骨折。本病病因未明,可能为常染色体遗传性疾病,发病常有家族性。临床分为良性显性遗传型(成年型)及恶性隐性遗传型(婴儿进行型)两型。前者预后良好,可长期生存;后者预后差,多因进行性贫血、感染等于早期死亡。
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