布卡综合症的临床表现?

2008-04-30 00:00:00 来源:
  布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。
  临床表现
  主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征,临床上可分为三型:
  1、急性型:血栓形成的急性期,起病较急,有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿,继之出现肝脏肿大、腹水,部分病人可出现轻度黄疸,有些病例甚至休克,迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致,肝肿大可达肋下6-9cm,肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大,且其蛋白含量较高。
  2、慢性型:临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大,食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后,通常表现为腹痛,经数日至数月,逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水,肝大可达肋下6--9cM,有压痛。少数病人出现黄疸,往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人,少数病人无明显腹痛,仅出现肝肿大和腹水,易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感,下肢浮肿,青紫,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张,站立时明显显露,血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。
  3、无症状型:多在尸检时方才发现,临床上无症状。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。
33
34