先天性心脏病大家都很熟悉，至少是耳熟能详的地步。那你听过法洛氏四联症吗？我想绝大部分人没听过这个名字。今天医生在线就来带大家认识法洛氏四联症。

什么是法洛氏四联症？

它在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。

右室流出道狭窄是法洛四联症最主要的病变，也是决定患儿的病理生理、临床表现、病情严重程度及预后的主要因素，狭窄可随时间推移而逐渐加重。本病可合并其他心血管畸形，如25 %的四联症患儿为右位型主动脉弓；其他如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如等。

法洛氏四联症的发病机理是什么？

由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低。

上面就是法洛氏四联症产生的基础病理，法洛氏四联症是比较严重的一种小儿先心病，家长一定要引起重视，将治疗早日放入日程，切莫贻误病情。