单眼视网膜母细胞瘤一旦确诊后，应尽快摘除眼球。术时尽可能剪断视神经在10mm以上，急送病检。当在视神经残端发现细胞浸润时即作眶内容剜出术，继以放疗或化疗。若双眼发病，一眼视力尚好者，皮摘出失明眼球，积极治疗另一眼。可采用激光、冷凝、局部放疗等手段治疗。若双眼视力均已丧失，为挽救患儿生命。应行双眼球或眶内容摘除术。