概述：

      Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
 
      检查：

      一、尿PH值在6.0以上。

　　二、有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高。

　　三、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。

　　四、氯化铵负荷试验。

　　五、血、尿、二氧化碳张力测定。