临床表现：

      常在40岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及皮质脑干束，并有假性延髓麻痹时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。