1、黄疸90%-98%病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块。

2、胆囊肿大病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不肿大，甚至缩小。

3、肝大肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压症而导致上消化道出血；晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。

4、胆道感染如发生，可出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至岀现休克。感染细菌最常见为大肠埃希菌、粪链球菌及厌氧性细菌。