病因

仍不明，多发于50~70岁，男女比例约1.4：1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石，约1/3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5%~10%发生胆管癌；原发性硬化性胆管炎；先天性胆管囊性扩张症，胆管囊肿空肠吻合术后；肝吸虫感染，慢性伤寒带菌者，溃疡性结肠炎等。

病理

大体形态：①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的黏液分泌物；②结节状癌：肿瘤小而且局限，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中段向管腔内突出；③弥漫性癌：胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润，难与硬化性胆管炎鉴别。组织学类型95%以上为腺癌，其中主要是高分化腺癌，低分化、未分化癌较少见且多发生在上段胆管。癌肿生长缓慢，发生远处转移者少见。其他尚有鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌等。其扩散方式有局部浸润、淋巴转移以及腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜，淋巴转移途径是沿肝动脉周围淋巴结分别至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠后及腹膜后淋巴结。