先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

先天性鱼鳞病诊断要点有：

1、一般无全身症状，少数可伴瘙痒感。

2、皮损往往为浑身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。

3、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。

4、与毛发红糠疹及鱼鳞病鉴别。

先天性鱼鳞病尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。